رژیم غذایی برای بیماران مبتلا به بیماری ویلسون: راهنمای تغذیه برای کنترل بیماری ویلسون

بیماری ویلسون یکی از نادرترین اختلالات ژنتیکی در جامعه انسانی است که از بیش از ۱۰۰ سال قبل توسط پزشکان شناسایی شده است. در سال ۱۹۱۲، یک فرد به نام کینیر ویلسون، در پایان پایان‌نامه‌ی دکترای خود، یک گزارش ۲۰۰ صفحه‌ای درباره تشخیص و توضیح این بیماری تهیه کرد. از آن زمان به بعد، این بیماری به نام ویلسون شناخته می‌شود.

بیماری ویلسون یکی از نادرترین اختلالات ژنتیکی در انسان‌ها است که بیش از ۱۰۰ سال است که توسط پزشکان شناخته شده است. در سال ۱۹۱۲، یک فرد به نام کینیر ویلسون، در پایان پایان‌نامه‌ی دکترای خود، یک گزارش ۲۰۰ صفحه‌ای درباره تشخیص و توضیح این بیماری تهیه کرد. بدین ترتیب، این اختلال ژنتیکی به نام بیماری ویلسون شناخته می‌شود. اما قبل از ویلسون، در سال‌های ۱۹۰۲ و ۱۹۰۳، کایسر و فلیشر نیز حلقه‌های رنگدانه‌ی قرنیه را که مشخصه‌ی این بیماری است، توصیف کرده بودند. از آن زمان تاکنون، تحقیقات فراوانی درباره این اختلال انجام شده است.

بیماری ویلسون یک بیماری ارثی نادر است که باعث تجمع مس در اعضای حیاتی مانند کبد و مغز می‌شود. اکثراً افراد مبتلا در سنین ۵ تا ۳۵ سالگی تشخیص داده می‌شوند، اما می‌تواند در هر سنی ظاهر شود. مس نقش مهمی در رشد اعصاب، استخوان‌ها، کلاژن و رنگدانه پوست دارد. عموماً مس از طریق غذا جذب می‌شود و مازاد آن توسط کبد دفع می‌شود. اما در افراد مبتلا به بیماری ویلسون، مس به درستی دفع نمی‌شود و در بدن تجمع می‌یابد، که به طور خطرناکی سلامتی تهدید می‌کند.

بیماری ویلسون قابل درمان است، اگر زودتر تشخیص داده شود. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند با درمان مناسب به زندگی عادی خود ادامه دهند.

بیماری ویلسون یک اختلال اتوزومال مغلوب است که ناشی از جهش در ژن ATP7B می‌باشد. این جهش باعث عدم توانایی بدن در دفع مس از راه صفراوی می‌شود. در نتیجه، مس در بدن تجمع می‌یابد و ابتدا در کبد و سپس در مغز و سایر بافت‌ها به تجمع می‌رسد. این تجمع مس ممکن است منجر به علائم بالینی متنوعی شامل اختلالات کبدی، عصبی، روانپزشکی، چشمی و سایر اختلالات گردد.

در مورد افرادی که بیشتر در معرض بیماری ویلسون قرار می‌گیرند، باید گفت که این بیماری بسیار نادر است. نرخ شیوع آن حدود 30 مورد در میلیون (یا یک مورد در 30,000 نفر) است و نرخ بروز آن در تولد تخمین زده شده است که یک مورد در 30,000 تا 40,000 نفر است. اخیراً تخمین زده شده است که در ایالات متحده تعداد حدود 600 بیمار ویلسون وجود دارد و 1٪ از جمعیت این کشور حامل اختلال ژنتیکی مرتبط با بیماری است. در سراسر جهان نیز تخمین زده شده است که این بیماری زندگی یک فرد را از هر 30,000 نفر تحت تأثیر قرار می‌دهد.

بیماری ویلسون از نظر علمی یک اختلال ژنتیکی است که ناشی از وجود یک جهش در ژن ATP7B است که در کروموزوم ۱۳ قرار دارد. تعداد جهش‌های متنوعی که در این ژن شناسایی شده‌اند، در حال حاضر نزدیک به ۳۰۰ عدد است. اگرچه جهش‌های Missense شایع‌ترین نوع جهش در این ژن هستند، اما انواع مختلفی از جهش‌ها در این ژن رخ می‌دهند. (جهش Missense جزئی از این انواع جهش‌هاست و در آن یک تغییر نوکلئوتید در یک نقطه باعث تغییر یک اسید آمینه در کد ژنتیکی می‌شود.)

اکثر افراد مبتلا به بیماری ویلسون در واقع هتروزیگوت‌های مرکبی هستند، یعنی از هر کدام از والدین یک جهش متفاوت را به ارث برده‌اند. بنابراین، افرادی که سابقه بروز بیماری ویلسون در خانواده و اجداد خود را دارند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند.

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است که ناشی از یک جهش در ژن ATP7B است که در کروموزوم ۱۳ قرار دارد. این جهش مسئول بروز بیماری ویلسون است.

علائم و نشانه‌های بیماری ویلسون ممکن است تا زمانی که مس در مغز، کبد و یا سایر اعضای بدن تجمع نکند، ظاهر نشوند. علائم بسته به بخش‌های مختلفی از بدن که تحت تأثیر بیماری قرار می‌گیرند، متفاوت است. برخی از علائم می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

– علائم کبدی: ممکن است علائم بیماری کبدی طولانی مدت (مزمن) را همراهی کند، مانند خستگی شدید، گرفتگی عضلات، ضعف، از دست دادن اشتها، حالت تهوع، استفراغ، کاهش وزن، تجمع مایع در شکم یا پاها، پوست زرد یا سفیدی چشم (یرقان)، آسان کبودی و متورم شدن کبد و طحال.

– علائم سیستم عصبی: تجمع مس در سیستم عصبی مرکزی ممکن است علائمی مانند تغییرات در رفتار، اسپاسم عضلانی، رعشه یا حرکاتی که نمی‌توان کنترل کرد، حرکات آهسته یا تکراری، ضعف عضلانی و مشکل در بلع را ایجاد کند.

به طور کلی، افرادی که سابقه بروز بیماری ویلسون در خانواده و اجداد خود را دارند، در معرض بیشتری ابتلا به این بیماری قرار دارند.

علائم بیماری ویلسون می‌توانند شامل هماهنگی ضعیف بین عضلات، دهان آب‌دهی و کاهش توانایی حرکتی دقیق باشند. همچنین، وقتی مس در سیستم عصبی مرکزی تجمع پیدا می‌کند، می‌تواند علائم روانی زیر را ایجاد کند: استرس و اضطراب، افسردگی، عدم تمایل به برقراری ارتباط با واقعیت و افکار خودکشی.

علاوه بر این، بیماری ویلسون ممکن است علائم دیگری را نیز شامل شود. به عنوان مثال، استخوان‌های ضعیف و شکننده، درد و تورم در مفاصل، کمبود گلبول‌های قرمز سالم (کم خونی) و کاهش سطح پلاکت‌ها و گلبول‌های سفید خون از حد طبیعی.

بسیاری از این علائم، مانند یرقان و تجمع مایع در پاها یا شکم، ممکن است در بیماری‌های دیگر نیز وجود داشته باشد، مانند نارسایی کبد و کلیه. به همین دلیل، پزشکان قبل از تشخیص بیماری ویلسون، آزمایش‌های مختلفی را بر روی فرد انجام خواهند داد. با این حال، وجود علائمی که ذکر شد و همچنین وجود بیماری ویلسون در یکی از اعضای خانواده، احتمال بیشتری برای وجود این اختلال در فرد را نشان می‌دهد.

علائم بیماری ویلسون ممکن است شامل استرس، اضطراب و افسردگی باشد.

علت ابتلا به بیماری ویلسون به این دلیل است که بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است که به وجود می‌آید و بروز جهش در ژن ATP7B، که در کروموزوم 13 واقع شده است، دارد. تعداد زیادی از جهش‌ها در این ژن شناسایی شده‌اند، اما هنوز مشخص نیست که آیا این تنوع جهش‌ها باعث تنوع در علائم بالینی و سن شروع علائم در بیماران مبتلا به بیماری ویلسون می‌شود یا خیر. گزارش‌ها نشان می‌دهند که جهش H1069Q، که شایع‌ترین جهش در ایالات متحده و شمال اروپا است، با شروع دیرتر علائم و اختلال کمتر شدید متابولیسم مس همراه است، اگرچه این ادعا همه مطالعات آن را تایید نمی‌کنند.

از سوی دیگر، جهش‌های nonsense و frameshift ممکن است با شروع زودتر علائم و اختلال شدیدتر متابولیسم مس مرتبط باشند. افرادی که دارای یک جهش یکسان هستند، حتی دوقلوهای هموزیگوت، ممکن است تنوع گسترده‌ای در سن شروع علائم و تظاهرات بالینی نشان دهند. این موضوع نشان می‌دهد که عوامل اضافی هم در شروع سن مشاهده‌ی علائم بیماری ویلسون تأثیرگذار هستند. به عنوان مثال، گزارش‌های اخیر نشان می‌دهند که هموزیگوسیته‌ی متیونین (methionine homozygosity) در کدون 129 ژن پروتئین مرتبط با پریون ممکن است بر شروع علائم بیماری ویلسون تأثیرگذار باشد.

اگر حاملین بیماری ویلسون فقط در یکی از جفت ژنتیکی خود جهش داشته باشند، علائم بیماری ویلسون را نشان نمی‌دهند. اما اخیراً، در سه خواهر مسن که در ناحیه 5’UTR از ژن ATP7B جهشی در نوکلئوتید حذف شده بود، شدت افسردگی و پارکینسونیسم افزایش یافته است و این موضوع باعث مشکوک شدن به این فرض می‌شود.

برای تشخیص بیماری ویلسون، باید در هر بیماری که ناهنجاری کبدی، عصبی یا روانی بی‌توضیح دارد، در نظر گرفته شود. همچنین، بستگان درجه یک افراد مبتلا به بیماری ویلسون باید مورد غربالگری برای این بیماری قرار گیرند.

تشخیص بیماری ویلسون ممکن است چالش برانگیز باشد، زیرا علائم و نشانه‌های آن اغلب با علائم بیماری‌های دیگر کبدی مانند هپاتیت قاطعا متفاوت هستند. همچنین، علائم بیماری ویلسون ممکن است در طول زمان تغییر کنند و به همین دلیل، پیوند دادن این تغییرات رفتاری به بیماری ویلسون نسبتاً دشوار است. بنابراین، پزشکان برای تشخیص اعتماد به ترکیبی از علائم بالینی و نتایج آزمایشات می‌کنند. برخی از آزمایش‌ها و روش‌های استفاده شده برای تشخیص بیماری ویلسون عبارتند از:

آزمایش خون و ادرار می‌تواند به عملکرد کبد شما و سطح پروتئین سرولوپلاسمین (پروتئینی که مس را در خون متصل می‌کند) و سطح مس در خونتان بپردازد. پزشک ممکن است همچنین بخواهد نمونه ادرار شما را در طول یک دوره ۲۴ ساعته جمع‌آوری کند تا میزان دفع مس در ادرارتان را اندازه‌گیری کند.

در معاینه چشم، پزشک چشم شما را با استفاده از یک میکروسکوپ با منبع نور قوی (لامپ اسلیت) بررسی می‌کند. او به دنبال حلقه‌های Kayser-Fleischer است که به دلیل وجود مس اضافی در چشم ایجاد می‌شوند. همچنین، در معاینه چشم ممکن است یک نوع آب مروارید به نام آب مروارید آفتابگردان هم مشاهده شود که نشانگر بیماری ویلسون است.

برای انجام آزمایش بیوپسی، پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست شما وارد کبد می‌کند و نمونه‌ای کوچک از بافت آن را برداشت می‌کند. این نمونه سپس در آزمایشگاه بررسی می‌شود تا وجود مس اضافی در آن تشخیص داده شود.

برای تشخیص بیماری ویلسون، پزشک یک سوزن نازک را وارد کبد می‌کند و نمونه کوچکی از بافت آن را بیرون می‌کشد.

همچنین، آزمایش خون می‌تواند جهش‌های ژنتیکی که باعث بیماری ویلسون می‌شود، را شناسایی کند. اطلاع از وجود جهش‌های ژنتیکی در خانواده به پزشکان اجازه می‌دهد تا قبل از ظهور علائم، غربالگری را شروع کرده و درمان را آغاز نمایند.

معمولاً فرآیند تشخیص بیماری ویلسون توسط پزشکان به صورت زیر است: در بیمارانی که نشانگان بالینی بیماری را نشان می‌دهند (مانند آزمایش‌های غیرطبیعی کبد همراه با علائم عصبی)، با انجام آزمایش‌های بیوشیمیایی کبد، آزمایش کامل خون، اندازه‌گیری سطح سرولوپلاسمین و مس در سرم، معاینه چشم با استفاده از لامپ شکافی (یا توموگرافی اپتیکال) و جمع‌آوری نمونه ادرار به مدت ۲۴ ساعت برای اندازه‌گیری دفع مس، فرایند تشخیص بیماری آغاز می‌شود. نتایج این آزمایش‌ها ممکن است برای تشخیص بیماری ویلسون کافی باشد (به کمک یک سیستم امتیازدهی مراجعه می‌شود)، اما در مواردی که نتایج نامشخص باشند، نیاز به آزمایش‌های اضافی مانند بیوپسی کبد با اندازه‌گیری کمی مس و ارزیابی بافت‌شناسی یا آزمایش مولکولی برای شناسایی جهش‌های ATP7B وجود دارد.

عوارض ابتلا به بیماری ویلسون شامل مشکلات متعددی درباره کبد است. برخی از این عوارض عبارتند از:

1. علائم عصبی: بیماری ویلسون می‌تواند علائمی در سیستم عصبی ایجاد کند که ممکن است باعث کاهش عملکرد طبیعی بدن شود. همچنین، ممکن است باعث آسیب مغزی شود.

2. آسیب کبدی: بیماری ویلسون می‌تواند باعث التهاب و تورم کبد شود که به آن هپاتیت می‌گویند.

3. سیروز کبدی: در صورتی که بیماری ویلسون درمان نشود، می‌تواند باعث سیروز کبد شود که در نتیجه منجر به نارسایی کبد می‌شود.

4. نارسایی کبد: در موارد شدید، بیماری ویلسون می‌تواند به نارسایی شدید کبد منجر شود که به طور مستقیم تهدید کننده زندگی است.

لازم به ذکر است که بیماری ویلسون می‌تواند به شکل کشنده‌ای عمل کند.

درمان بیماری ویلسون به صورت کامل و قطعی تاکنون مشخص نشده است. بنابراین، درمان مادام‌العمر برای کاهش سطح مس در بدن بیمار ضروری است. پزشک متخصص معمولاً برنامه‌ای براساس عواملی مانند سن، سلامتی عمومی و سابقه پزشکی بیمار، شدت بیماری و میزان تاثیر بیماری بر روند پیشرفت را تنظیم می‌کند. درمان ویلسون شامل موارد زیر است:

1. مصرف داروهای کیلیت کننده مس که به اعضا و بافت‌های بدن کمک می‌کنند تا از مس اضافی آزاد شده در بدن خلاص شوند.

2. محدود کردن مصرف مس از طریق غذا.

3. مصرف مکمل‌های روی که جذب مس را در بدن کاهش می‌دهد.

4. مصرف ویتامین B6 اضافی.

5. درمان هر گونه آسیب کبدی یا عصبی مرکزی.

6. مصرف داروها برای کنترل علائمی مانند لرزش و سفتی عضلات.

در موارد شدید آسیب کبدی، احتمال انجام پیوند کبد وجود دارد.

برای درمان بیماری ویلسون، یکی از داروهای معمول استفاده شده به نام D-Penicillamine است. این دارو یک کیلاتور عمومی است که در کاهش سطح مس در بدن بیمار مؤثر است. در مرحله اولیه درمان، تا ۱۰ تا ۲۰ درصد از موارد بیماران نئورولوژیکال بهبود می‌یابند.

استفاده از D-Penicillamine ممکن است باعث بروز عوارض جانبی شود. برخی از اثرات جانبی این دارو عبارتند از تب، راش (اختلال پوستی)، پروتئینوری (افزایش دفع پروتئین از طریق ادرار)، و واکنش‌هایی که شبیه به سندرم لوپوس (یک بیماری ایمنی) هستند. همچنین، ممکن است لکوپنی (کاهش تعداد سلول‌های سفید خون)، ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت‌ها در خون)، سندرم نفروتیک (اختلال در کارکرد کلیه)، تغییرات پوستی، الاستوز پرفورانس سرپینگوزا (یک بیماری تنظیم آب بدن)، رتینیت سروزی (التهاب شبکیه چشم) و سمیت کبدی را ایجاد کند.

اهمیت مشورت با پزشک در مورد استفاده از این دارو و نظارت دقیق بر عوارض جانبی آن بسیار مهم است. پزشک شما قادر خواهد بود بهترین راهکار درمانی را برای شما تعیین کند و تمامی عوارض و فواید را به شما توضیح دهد.

یکی از علائم جانبی بیماری ویلسون ترومبوسیتوپنی است، به این معنی که تعداد پلاکت‌ها در خون کاهش می‌یابد.

همچنین، برای درمان بیماری ویلسون از دارویی به نام Trientine استفاده می‌شود. این دارو نیز یک کیلاتور عمومی است که در کاهش سطح مس در بدن بیمار مؤثر است. در مرحله اولیه درمان، تا ۱۰ تا ۱۵ درصد از موارد بیماران نئورولوژیکال بهبود می‌یابند.

همچنین، استفاده از Trientine ممکن است باعث بروز عوارض جانبی شود. برخی از اثرات جانبی این دارو عبارتند از گاستریت (التهاب معده) و کم خونی سیدروبلاستیک (کاهش تولید سلول‌های خونی به دلیل کمبود آهن). هرچند کم خونی آپلاستیک (کاهش تمامی انواع سلول‌های خونی) نادر است، اما ممکن است در برخی از موارد رخ دهد.

در هر صورت، مشورت با پزشک بسیار مهم است و پزشک شما بهترین راهکار درمانی را برای شما تعیین خواهد کرد و تمامی عوارض و فواید مصرف این دارو را به شما توضیح خواهد داد.

داروی روی (Zinc) در حالت عمل به عنوان یک متالوتیونین و القاکننده عمل می‌کند و با مسدود کردن جذب روده‌ای مس، موجب کاهش سطح مس در بدن می‌شود. درمان با این دارو ممکن است در مرحله اولیه بهبود نئورولوژیکال را به همراه داشته باشد.

استفاده از داروی روی ممکن است منجر به بروز عوارض جانبی شود. برخی از اثرات جانبی این دارو عبارتند از گاستریت (التهاب معده) و پانکراتیت بیوشیمیایی (التهاب غده پانکراس با اثرات بیوشیمیایی). همچنین، ممکن است تجمع روی در بدن رخ دهد و تغییرات احتمالی در عملکرد سیستم ایمنی ایجاد شود.

در مورد مصرف داروی روی در هنگام جراحی یا در دوران بارداری، دوز آن کاهش نمی‌یابد و دوز معمول در بزرگسالان برابر با ۵۰ میلی‌گرم روی عنصری سه بار در روز است. حداقل دوز در بزرگسالان نیز برابر با ۵۰ میلی‌گرم روی عنصری دو بار در روز است.

در هر صورت، مشورت با پزشک بسیار مهم است و پزشک شما قادر خواهد بود بهترین راهکار درمانی را برای شما تعیین کند و تمامی عوارض و فواید مصرف این دارو را به شما توضیح دهد.

استفاده از داروی زینک یکی از روش‌های درمان بیماری ویلسون است. این دارو با عملکردی به نام کیلاتور، باعث مسدود شدن جذب مس در بدن می‌شود.

درمان با داروی Tetrathiomolybdate به عنوان یک کیلاتور مس، ممکن است در مرحله اولیه بهبود نئورولوژیکال را به همراه داشته باشد، اما گزارش‌هایی نیز از وخامت نادر عصبی در طول درمان اولیه وجود دارد.

به علاوه، مصرف این دارو ممکن است باعث بروز عوارض جانبی شود. برخی از اثرات جانبی این دارو شامل کم خونی و نوتروپنی (کاهش تعداد سلول‌های نوتروفیل در خون) و سمیت کبدی است.

مقدار استفاده از داروی Tetrathiomolybdate به صورت آزمایشی در ایالات متحده و کانادا انجام شده است.

در مورد رژیم غذایی بیماران ویلسون، مهم است که از دریافت بیش از حد مس از طریق مواد غذایی جلوگیری شود. اگرچه مس به صورت طبیعی در بدن انسان به مقدار بسیار کمی وجود دارد، اما حفظ میزان سلامتی این عنصر برای فرد بسیار ضروری است. بیماران ویلسون به دلیل اختلالات عملکرد بدن، مس را به طور غیرطبیعی در بافت‌های مختلف انباشته می‌کنند و این موضوع می‌تواند به آسیب و تهدید جان فرد منجر شود. بنابراین، رعایت یک رژیم غذایی ویژه برای کنترل مصرف مس از طریق مواد غذایی، بسیار ضروری است.

در برخی از غذاها، مقادیر مس متفاوتی یافت می‌شود. اما باید توجه داشت که رژیم غذایی محدود به تنهایی کافی نیست و بیماران ویلسون نیاز به درمان‌های جانبی برای کمک به دفع مس اضافی از بدن دارند. با این حال، اجتناب از مصرف غذاهای غنی از مس تا حد امکان برای بیماران ویلسون بسیار مفید است. به طور کلی، پزشکان توصیه می‌کنند مصرف مس در رژیم غذایی بیماران ویلسون کمتر از ۱ تا ۳ میلی‌گرم در روز باشد. در این راستا، توصیه‌های غذایی زیر به بیماران ویلسون ارائه می‌شود:

محتوای مس در غذاها ممکن است به دلیل عوامل مختلفی متفاوت باشد، مانند محل خاکی که غذا در آن رشد کرده است یا روش‌های فرآوری غذا. به طور کلی، رژیم کم مس به معنای محدود کردن مصرف غذاهایی است که معمولاً مقدار زیادی مس دارند، به ویژه گوشت قرمز، صدف‌ها، لوبیاهای خشک، نخود، گندم کامل و شکلات‌هایی که حاوی کاکائوی بالایی هستند مانند شکلات تلخ.

همچنین، آبی که ما می‌نوشیم نیز باید مورد بررسی قرار گیرد زیرا ممکن است حاوی مقدار زیادی مس باشد. اگر آب حاوی بیش از ۱۰۰ میکروگرم مس در لیتر باشد، بهتر است از آب غیرمعدنی بطری شده استفاده کنید که حدود ۱ میکروگرم مس در لیتر آب داشته باشد. آب‌های دمینرالیزه (که مواد معدنی از آنها حذف شده است) و آب مقطر به صورت مختلفی فرآوری می‌شوند و ممکن است مقدار یکسانی از عنصر مس نداشته باشند. برای اطلاعات بیشتر، بهتر است با پزشک یا متخصص تغذیه مشورت کنید.

خودداری از مصرف الکل بسیار مهم است، زیرا الکل برای کبد ضرر زیادی دارد و می‌تواند وضعیت بیماران ویلسون را بدتر کند. بیماری ویلسون به کبد آسیب می‌زند و مصرف الکل می‌تواند آسیب کبدی را تشدید کند.

هنگام خرید مواد غذایی، همیشه برچسب محصول را بررسی کنید. برخی از مواد غذایی آماده حاوی مس می‌باشند. بنابراین، همیشه برچسب مکمل‌های ویتامینی/معدنی را بررسی کنید تا مطمئن شوید حاوی مس نیستند. همچنین، از مکمل‌های ویتامینی حاوی مس استفاده نکنید.

برای کنترل بهتر مصرف مس، بهتر است وعده‌های غذایی خود را سبک‌تر در نظر بگیرید. مثلاً استفاده از ۱۰۰ گرم گوشت، ماهی یا مرغ، نیم فنجان سبزیجات و یک تکه نان می‌تواند وعده‌ی غذایی مناسبی باشد.

از ظروف آشپزخانه ساخته شده از مس برای پخت و پز استفاده نکنید.

بیماران ویلسون باید مشاوره‌های اولیه و دوره‌ای با یک متخصص تغذیه داشته باشند تا مطمئن شوند که مصرف مس در رژیم غذایی خود را کنترل کرده‌اند.

همچنین، کارشناسان توصیه می‌کنند که بیماران ویلسون مصرف مس را در رژیم غذایی خود به کمتر از ۱ میلی‌گرم در روز در ابتدای درمان و سپس به کمتر از ۳ میلی‌گرم در روز پس از استقرار بیماری کاهش دهند. رعایت رژیم غذایی کم مس در مرحله اولیه درمان بسیار اهمیت دارد. هنگامی که سطح مس در سطوح نرمال استقرار یافت، مصرف غذاهایی مانند گوشت اندام، صدف، شکلات، آجیل و قارچ گاها مجاز است. اگر شما گیاهخوار هستید، لطفاً با یک متخصص تغذیه مشورت کنید، زیرا بسیاری از غذاها و منابع پروتئینی در رژیم گیاهخواری دارای مقدار زیادی مس هستند.

در زیر، یک نمونه ساده و روان از یک رژیم غذایی سالم روزانه برای بیماران مبتلا به ویلسون ارائه می‌شود:

صبحانه:
– نیم فنجان گریپ فروت
– دو تکه کوچک نان سفید (حدود اندازه کف دست)
– یک عدد تخم مرغ آب پز
– یک تکه نان تست سفید (حدود اندازه کف دست)
– یک قاشق چایخوری کره گیاهی
– نیم فنجان شیر بدون چربی
– یک فنجان قهوه
– نمک و فلفل به عنوان چاشنی

ناهار:
– دو تکه کوچک نان سفید (حدود اندازه کف دست)
– ۶۰ تا ۷۰ گرم گوشت قرمز
– کاهو و گوجه فرنگی
– یک قاشق غذاخوری سس مایونز
– نیم فنجان شیر بدون چربی
– یک عدد هویج

شام:
– ۱۰۰ گرم گوشت سینه مرغ
– نیم پیمانه برنج
– نیم فنجان لوبیا سبز
– یک قاشق چایخوری کره گیاهی
– یک تکه نان سفید (حدود اندازه کف دست)
– یک قاشق غذاخوری ژله و یک عدد سیب
– یک فنجان شربت آبلیمو

این رژیم غذایی حاوی ۱۵۲۰ کالری، ۶۹ گرم پروتئین، ۱۹۱ گرم کربوهیدرات، ۵۴ گرم چربی، ۱۵۰۰ میلی گرم سدیم، ۲۱۵۰ میلی گرم پتاسیم و فقط ۰.۶۸ میلی گرم مس است.

غذاهای مفید برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون بطور کلی شامل مواد غذایی با درصد بسیار کم مس می‌شوند. پژوهشگران غذاهای مصرفی توسط بیماران ویلسون را براساس مقدار مس در هر ۱۰۰ گرم آنها به چهار دسته زیر تقسیم کرده‌اند:

۱. مواد غذایی مجاز: هر غذایی که مقدار مس آن در هر ۱۰۰ گرم زیر ۰.۳ میلی‌گرم باشد.
۲. مواد غذایی که باید با اعتدال مصرف شوند: هر غذایی که مقدار مس آن در هر ۱۰۰ گرم بین ۰.۳ تا ۱ میلی‌گرم باشد.
۳. مواد غذایی که در موارد خاص به بیماران ویلسون اجازه مصرف آنها داده می‌شود: هر غذایی که مقدار مس آن در هر ۱۰۰ گرم بین ۱ تا ۳ میلی‌گرم باشد.
۴. مواد غذایی غیرمجاز: هر غذایی که مقدار مس آن در هر ۱۰۰ گرم بیشتر از ۳ میلی‌گرم باشد.

بنابراین، غذاهای مفید برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون عمدتا شامل مواد غذایی دسته اول هستند. با این حال، استفاده ملایم از مواد غذایی دسته دو نیز برای آنها بدون هیچ گونه ضرری ممکن است.

جدول زیر، مواد غذایی دسته یک و دو را فهرست کرده است:

| گروه | دسته یک (مس کمتر از ۰.۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم) | دسته دو (مس بین ۰.۳ تا ۱ میلی گرم در ۱۰۰ گرم) |
|————–|————————————————|————————————————|
| نوشیدنی‌ها | همه آب‌های گازدار و معدنی | نوشابه‌های گازدار: مثلاً کوکاکولا، لیموناد (بدون مس) |
| | آب میوه و نکتارها: مثلاً پرتقال، هلو، نکتار زردآلو (*0.24mg/l)، آب پرتقال ارگانیک (*0.25 mg/l)، آب توت فرنگی | قهوه و چای: مثلاً پودر قهوه کاپوچینو (حدود ۰.۰۱ درصد مس)، چای گیاهی (حدود ۰.۰۲ درصد مس در فنجان ۱۵۰ میلی لیتری) |
| | نوشیدنی‌های شکلاتی رقیق | آبمیوه و نکتارهای دارای بیش از ۰.۳ میلی گرم مس، مانند برخی نکتارهای گریپ فروت |
| | نوشیدنی‌های شکلات‌های پودری غلیظ | |
| گوشت قرمز و پرندگان | تمام گوشت‌های تازه، منجمد یا کنسرو شده، همه‌ی پرندگان خانگی به جز اردک، همه پرندگان شکاری، خرگوش | گوشت‌های آماده: سالامی، سوسیس… |
| | اردک (۰.۴۶ میلی گرم مس در ۱۵۰ گرم گوشت) | قلوه‌‌ها (۰.۶۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)، قلب (بین ۰.۳۳ تا ۰.۶۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت) |

این لیست مواد غذایی را بازنویسی کرده‌ام:

ماهی:
– ماهی بدون چربی و چرب
– میگو
– ماهی آزاد دودی (حاوی ۰.۰۵ میلی گرم مس در ۸۰ گرم گوشت)
– کنسرو طبیعی
– ماهی تن (حاوی ۰.۰۳ تا ۰.۰۷ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
– ساردین در روغن (حاوی ۰.۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
– کالاماری (حاوی ۰.۵۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
– صدف‌ها (حاوی ۰.۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
– خرچنگ‌های کوچک (حاوی ۰.۸۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت – ۳ عدد خرچنگ)

تخم پرندگان:
– تمامی تخم پرندگان مجاز است، مانند تخم مرغ

سبزیجات:
– همه سبزیجات سبز تازه، منجمد طبیعی و کنسرو شده مجاز هستند، به عنوان مثال:
– کلم بروکلی تازه (حاوی ۰.۰۹ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– لوبیا سبز تازه (حاوی ۰.۱۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– کنسرو لوبیا سبز (حاوی ۰.۰۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– نخود مزرعه (حاوی ۰.۱۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– ذرت کنسرو شده (حاوی ۰.۰۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– هویج (حاوی ۰.۰۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– گوجه فرنگی (حاوی ۰.۰۲ تا ۰.۰۱۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– سس گوجه، جعفری (حاوی ۰.۰۷ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– قارچ تازه (حاوی ۰.۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– سویا پخته شده (حاوی ۰.۳۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
– کنسرو عدس (حاوی ۰.۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرماهی‌ها:
– ماهی بدون چربی و چرب
– میگو
– ماهی آزاد دودی (در هر ۸۰ گرم گوشت، ۰.۰۵ میلی‌گرم مس)
– ماهی تن (در هر ۱۰۰ گرم گوشت، ۰.۰۳ تا ۰.۰۷ میلی‌گرم مس)
– ساردین در روغن (در هر ۱۰۰ گرم گوشت، ۰.۲ میلی‌گرم مس)
– کالاماری (در هر ۱۰۰ گرم گوشت، ۰.۵۲ میلی‌گرم مس)
– صدف‌ها (در هر ۱۰۰ گرم گوشت، ۰.۴ میلی‌گرم مس)
– خرچنگ‌های کوچک (۳ عدد خرچنگ در هر ۱۰۰ گرم گوشت، ۰.۸۵ میلی‌گرم مس)

تخم پرندگان:
– تخم مرغ و سایر تخم پرندگان مجاز هستند.

سبزیجات:
– همه سبزیجات سبز (تازه، منجمد طبیعی و کنسرو شده) مجاز هستند. به عنوان مثال:
– کلم بروکلی تازه (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۹ میلی‌گرم مس)
– لوبیا سبز تازه (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۱۳ میلی‌گرم مس)
– کنسرو لوبیا سبز (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۸ میلی‌گرم مس)
– نخود مزرعه (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۱۵ میلی‌گرم مس)
– ذرت کنسرو شده (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۵ میلی‌گرم مس)
– هویج (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۴ میلی‌گرم مس)
– گوجه فرنگی (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۲ تا ۰.۰۱۵ میلی‌گرم مس)
– سس گوجه، جعفری (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۰۷ میلی‌گرم مس)
– قارچ تازه (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۴ میلی‌گرم مس)
– سویا پخته شده (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۳۲ میلی‌گرم مس)
– کنسرو عدس (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۳ میلی‌گرم مس)
– عدس پخته (در هر ۱۰۰ گرم، ۰.۳۳ میلی

مقداری مس در مواد غذایی:

– سیب زمینی: میزان کمی مس در سیب زمینی سرخ شده و چیپس وجود دارد.
– نان: مقدار کمی مس در نان سفید و برنج کامل وجود دارد.
– میوه‌های تازه و خشک: در تمامی میوه‌های تازه و خشک، مقداری مس وجود دارد. گریپ فروت تازه، انجیر، موز متوسط، توت سیاه تازه، آناناس کنسرو شده و انبه تازه از جمله میوه‌هایی هستند که مس دارند.
– میوه‌های خشک: آلو خشک، آجیل، نارگیل، پسته و کره بادام زمینی از میوه‌های خشکی هستند که مقداری مس در آنها وجود دارد.
– لبنیات: در شیر کامل، نیمه چرب، بدون چربی، مایع، غلیظ، تازه، پاستوریزه، پودر، شیر استریل شده و لبنیات بر پایه سویا، مقادیری کمی مس وجود دارد. اما پنیر پارمزان مقداری بیشتر مس دارد.

لطفا توجه داشته باشید که مقادیر مس در این مواد غذایی بسیار کم است و برای تأمین نیازهای مسی بدن، باید به مواد غذایی دیگری نیز روی آورد.

محصولات دارای شکر و دسرها:

– شکلات‌های سفید مانند شکلات شیری حاوی مقدار کمی مس هستند.
– دسرهای شکلاتی مانند پودینگ شکلاتی شیر و غلات صبحانه شکلاتی مقداری شکر دارند.
– در شیرینی‌ها، کیک‌های بدون شکلات یا با شکلات شیری، بستنی و شربت‌های بدون شکلات، کمپوت‌های مربا، کمپوت سیب-توت فرنگی و مربای توت فرنگی، ژله‌ها، خامه، پودینگ‌ها (به جز پودینگ شکلاتی)، کاستارد تخم مرغ، شکلات‌های با درصد بالا، کیت کت، اسنیکرز و دیگر محصولات مشابه، مقداری شکر وجود دارد.
– نان زنجبیلی، ویفر فندقی، گندم صبحانه غلات و اسمارتیس نیز حاوی شکر هستند.

لطفا توجه داشته باشید که مصرف بیش از حد شکاین متن را به صورت ساده و روان بازنویسی می کنم:

محصولات حاوی شکر و دسرها:

– شکلات های سفید مثل شکلات شیری کمی مقداری مس دارند.
– دسرهای شکلاتی مانند پودینگ شکلاتی شیر و غلات صبحانه شکلاتی شکر دارند.
– در شیرینی ها، کیک های بدون شکلات یا با شکلات شیری، بستنی ها و شربت های بدون شکلات، کمپوت های مربا، کمپوت سیب-توت فرنگی و مربای توت فرنگی، ژله ها، خامه، پودینگ ها (به جز پودینگ شکلاتی)، کاستارد تخم مرغ، شکلات های با درصد بالا، کیت کت، اسنیکرز و سایر محصولات مشابه، مقداری شکر وجود دارد.
– نان زنجبیلی، ویفر فندقی، گندم صبحانه غلات و اسمارتیس نیز شکر دارند.

لطفا توجه کنید که مصرف بیش از حد شکر و محصولات شیرین ممکن است به سلامتی ضربه بزند. بهتر است مصرف آنها را به مقدار معقولی محدود کنید.

غذاهای مضر برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون:

افرادی که مبتلا به بیماری ویلسون هستند، باید از مصرف غذاهایی که مقدار مس در آنها بالای ۱ میلی گرم در هر ۱۰۰ گرم باشد، خودداری کنند. این غذاها برای بیماران ویلسون مضر هستند. با این حال، افرادی که بیماریشان تحت کنترل قرار دارد و یا بهبود خوبی داشته باشند، ممکن است به صورت محدود و تحت نظر پزشک و متخصص تغذیه، از غذاهایی با مقدار ۱ تا ۳ میلی گرم مس در هر ۱۰۰ گرم استفاده کنند. با این حال، به طور کلی، استفاده از غذاهایی که مقدار مس در آنها در هر ۱۰۰ گرم بیشتر از ۳ میلی گرم است، برای بیماران مبتلا به ویلسون مجاز نیست.

جدول زیر مواد غذایی مضر برای بیماران ویلسون دسته‌بندی شده است:

| گروه | دسته‌ی سوم (مس بین ۱ تا ۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم) | دسته‌ی چهارم (مس بیشتر از ۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم) |
|———————|————————————————|—————————————————|
| نوشیدنی‌ها | – | نوشیدنی‌های شکلاتی غلیظ |
| گوشت قرمز و پرندگان | جگر خوک (۲.۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم) | سنگدان طیور (۱.۱۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم) |
| | جگر طیور | جگرها: گوساله (از ۱۳ تا ۱۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، بره (۲۰.۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، مرغ (۶.۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، گاو (۳.۷۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم) |
| غذاهای دریایی | – | خرچنگ (۱.۸ تا ۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم) |
| | | لابستر (۱.۳۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم) |
| گوش ماهی و حلزون | – | – |
| تخم پرندگان | – | – |
| سبزی تازه و سبزی خشک شده | – | – |
| نان و نشاسته | – | – |

لطفا توجه داشته باشید که در دسته سوم مس میزان مس بین ۱ تا ۳ میلی گرم در هر ۱۰۰ گرم غذا است و در دسته چهارم مس بیشتر از ۳ میلی گرم در هر ۱۰۰ گرم غذا وجود دارد. برای بیماران ویلسون، مصرف غذاهای دسته چهارم توصیه نمی‌شود.

میوه‌های تازه و خشک شده به شرح زیر است:

– میوه‌های خشک: تخمه آفتابگردان (۲.۲۷ میلی‌گرم در ۱۰۰ گرم)، بادام هندی (۲ میلی‌گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)، آجیل برزیلی (۱.۷۶ میلی‌گرم در ۲۵ عدد آجیل = ۱۰۰ گرم)، دانه کنجد (۱.۴۶ میلی‌گرم در ۱۰۰ گرم)، کاج (۱.۳۲ میلی‌گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)، فندق (۱.۲ میلی‌گرم در حدود ۶۵ فندق = ۱۰۰ گرم)، گردو (۱.۰۷ میلی‌گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)، بادام (۰.۵۰ میلی‌گرم در ۵۰ گرم) و بادام زمینی (۱.۰۲ میلی گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم).

– لبنیات: نبود.

– شکر، دسرها و محصولات دارای شکر: شکلات‌های تلخ ۷۰ درصد و شکلات‌های تلخ بالای ۹۰ درصد.

– چربی و روغن‌ها: نبود.

برای کنترل میزان مس در بدن، بیماران ویلسون بهتر است رژیم غذایی زیر را رعایت کنند:

– اجتناب از مصرف صدف.
– اجتناب از مصرف جگر.
– محدود کردن یا عدم مصرف قارچ.
– محدود کردن یا اجتناب از مصرف آجیل.
– محدود کردن یا عدم مصرف میوه‌های خشک.
– محدود کردن یا اجتناب از مصرف شکلات.
– عدم مصرف مولتی‌ویتامین‌هایی که حاوی مس هستند.

آیا بیماری ویلسون خطرناک است؟

بیماری ویلسون یک بیماری ژنتیکی است که از نیروی والدین به فرزندانشان منتقل می‌شود. اگر والدین فرزندی دارای بیماری ویلسون باشند، احتمالاً فرزندان دیگری نیز مبتلا به این بیماری خواهند شد. اگرچه از بروز بیماری ویلسون نمی‌توان پیشگیری کرد، اما می‌توان با تأخیر در شروع بیماری یا کنترل آن، اثر آن را کاهش داد. اگر در ابتدای بیماری ویلسون تشخیص داده شود، ممکن است با مصرف داروهایی مانند روی، علائم آن را کنترل کرد. یک متخصص ژنتیک می‌تواند به والدین کمک کند تا خطر انتقال بیماری ویلسون به فرزندان خود را تشخیص دهند. بنابراین، تشخیص زودرس بیماری ویلسون و استفاده از رژیم غذایی و داروهایی که در کنترل میزان مس در بدن انسان مؤثر هستند، امری بسیار مهم است. بنابراین، اگر والدین یا برادر یا خواهر شما این بیماری را دارند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری ویلسون قرار داشته باشید. از پزشک خود بپرسید که آیا باید آزمایش ژنتیکی انجام دهید تا بفهمید که آیا مبتلا به بیماری ویلسون هستید یا خیر. همانطور که گفته شد، تشخیص زودرس این بیماری احتمال موفقیت درمان را بالا می‌برد. اما سؤال اینجا پیش می‌آید که بیماری ویلسون تا چه اندازه خطرناک است؟ متأسفانه، بدون تشخیص به موقع و درمان جدی، بیماری ویلسون ممکن است منجر به مرگ شود.

با تشخیص به موقع، پیگیری درمان و رعایت رژیم غذایی مناسب، بیماران مبتلا به بیماری ویلسون می‌توانند تا زمان مرگ، بدون تجربه علائم جدی، زندگی کنند. عوارض جدی بیماری ویلسون شامل موارد زیر است:

1. زخم کبد (سیروز): سلول‌های کبدی تلاش می‌کنند تا بافت‌های آسیب دیده را بهبود دهند ولی این فرایند باعث تشکیل بافت آسیب‌دیده در کبد می‌شود و عملکرد کبد را مختل می‌کند.

2. نارسایی کبد: این ممکن است به صورت ناگهانی (نارسایی حاد کبد) یا به طور آرام در طول سال‌ها رخ دهد. پیوند کبد می‌تواند یک راه حل درمانی باشد. در صورت عدم درمان، آسیب کبدی ممکن است منجر به مرگ شود.

3. مشکلات عصبی مزمن: لرزش، حرکات غیرارادی عضلانی، راه رفتن ناپایدار و مشکلات گفتاری معمولاً با درمان بیماری ویلسون بهبود می‌یابند. با این حال، برخی از افراد با وجود درمان، مشکلات عصبی مزمن دارند.

4. مشکلات کلیوی: بیماری ویلسون می‌تواند به کلیه‌ها آسیب برساند و منجر به مشکلاتی مانند تشکیل سنگ کلیه و اخراج غیر طبیعی اسیدهای آمینه از طریق ادرار شود.

مشکلات روانی در بیماران ویلسون شامل تغییرات شخصیتی، افسردگی، تحریک پذیری، اختلال دوقطبی و روان پریشی هستند.

مشکلات خونی نیز ممکن است در این بیماری بوجود آیند، از جمله تخریب گلبول‌های قرمز خون که باعث کاهش تعداد گلبول‌های قرمز و زردی پوست می‌شود.

درمان زود هنگام بیماری ویلسون می‌تواند به تسکین مشکلات عصبی و کاهش آسیب کبدی که ناشی از تجمع مس در بدن رخ می‌دهد، کمک کند. درمان در مراحل بعدی نیز ممکن است از پیشرفت بیشتر بیماری جلوگیری کند، اما به طور کلی قادر به ترمیم کامل آسیب نمی‌باشد. بنابراین، افرادی که در مراحل پیشرفته بیماری ویلسون قرار دارند، ممکن است نیاز داشته باشند یاد بگیرند چگونه علائم خود را در طول زندگی مدیریت کنند.

منبع: [ارجاع به منبع]